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成人Still病是一种病因未明的少见的炎症性疾病。 1.⠤ᨧ𐊭 发热:这是最主要的症状之一,通常是高热,体温可达39℃及以上,而且发热呈现弛张热型,即体温在一天内波动幅度较大,可超过2℃,发热一般会持续数周,甚至数月。 - 皮疹:特征性皮疹为鲑鱼粉红色斑丘疹,一般分布于颈部、躯干和四肢近端,皮疹通常在发热时出现,热退时消失,具有时隐时现的特点。 - 关节痛和关节炎:多数患者会出现关节疼痛,可累及多个关节,如膝关节、腕关节、踝关节等,疼痛程度不一。部分患者还会发展为关节炎,出现关节肿胀、活动受限等情况。 - 其他症状:还可能出现咽痛、肌肉痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。有些患者可能会有胸膜炎、心包炎等浆膜腔炎症的表现。 2.⠥病机制 - 目前尚不明确,可能与感染、遗传和免疫异常等多种因素有关。有观点认为,在感染等诱因的触发下,机体的免疫系统被激活,导致免疫细胞异常活化,释放大量的炎症介质,如白细胞介素 - 1、白细胞介素 - 6等,从而引发一系列的炎症反应。 3.⠨准 - 目前主要是采用国际上通用的Yamaguchi标准等进行诊断。包括主要标准(发热、关节痛、典型皮疹、白细胞计数≥10㗱0⁹/L)和次要标准(咽痛、淋巴结肿大、肝功能异常、脾大等),在排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病后,符合一定数量的主要标准和次要标准可作出诊断。 4.⠦ - 药物治疗:一般使用非甾体抗炎药来控制发热、关节痛等症状。对于病情较重的患者,可能会使用糖皮质激素,如泼尼松等,以减轻炎症反应。在某些情况下,还会联合使用改善病情的抗风湿药物,如甲氨蝶呤、来氟米特等。 - 其他治疗:患者在治疗期间要注意休息,避免劳累。如果有贫血等并发症,可能需要相应的支持治疗。同时,定期复查血常规、血沉、C - 反应蛋白等指标,以监测病情变化和药物疗效。
成人Still病的治疗主要包括以下几种方法: 一、药物治疗 1.⠩甾体抗炎药(NSAIDs) - 这是治疗成人Still病的一线药物,用于症状较轻的患者。常用药物有阿司匹林、布洛芬、萘普生等。这些药物主要通过抑制环氧化酶(COX)的活性,减少前列腺素合成,从而起到解热、镇痛、抗炎的作用。例如,布洛芬可以有效降低发热,减轻关节疼痛和肌肉疼痛。不过,这类药物可能会有胃肠道不适、肝肾功能损害等不良反应。 2.⠧覿素 - 当非甾体抗炎药治疗效果不佳或患者病情较重(如高热持续不退、出现严重的关节炎症、浆膜腔积液等)时,会使用糖皮质激素。常用的有泼尼松、甲泼尼龙等。糖皮质激素可以快速抑制炎症反应,减轻发热、皮疹、关节痛等症状。一般初始剂量根据病情严重程度而定,病情缓解后会逐渐减量。但长期使用可能会引起骨质疏松、血糖升高、血压升高等一系列不良反应。 3.⠦病情抗风湿药(DMARDs) - 对于病情反复或对糖皮质激素依赖的患者,会联合使用改善病情抗风湿药。如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶等。这些药物可以调节免疫功能,控制病情的进展。以甲氨蝶呤为例,它可以抑制细胞增殖和免疫反应,一般每周使用一次,通过口服或注射给药。不过,使用过程中需要密切监测血常规、肝肾功能等指标,因为可能会出现骨髓抑制、肝损伤等不良反应。 4.⠧物制剂 - 近年来,生物制剂在成人Still病的治疗中也发挥了重要作用。例如,肿瘤坏死因子 - NF - 剂(如依那西普、英夫利昔单抗)、白细胞介素 - 1(IL - 1)拮抗剂(如阿那白滞素)和白细胞介素 - 6(IL - 6)拮抗剂(如托珠单抗)等。这些生物制剂可以特异性地阻断炎症介质的作用,对于难治性成人Still病有较好的疗效。比如托珠单抗可以有效控制发热、皮疹等症状,且起效较快。但是生物制剂价格相对较高,而且可能会增加感染的风险。 二、其他治疗 1.⠦歷治疗 - 患者在治疗期间要注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,这有助于身体的恢复。如果患者有贫血、低蛋白血症等情况,可以根据病情进行相应的支持治疗,如补充铁剂、白蛋白等。 2.⠨ဦ⊭ 在一些严重的、难治性的成人Still病患者中,血浆置换可以作为一种辅助治疗手段。通过置换患者的血浆,去除血液中的炎症介质、免疫复合物等有害物质,从而减轻炎症反应。不过,血浆置换操作相对复杂,且可能会引起一些并发症,如过敏反应、低血压等。
托珠单抗和司妥珠单抗都是生物制剂,它们在以下方面存在区别: 一、靶点不同 1.⠦珠单抗 - 主要靶向白细胞介素 - 6(IL - 6)受体。IL - 6是一种在炎症反应和免疫调节过程中发挥关键作用的细胞因子,托珠单抗通过与可溶性和膜结合型IL - 6受体结合,阻断IL - 6的信号传导,从而减轻炎症反应,在类风湿关节炎、全身型幼年特发性关节炎和成人Still病等自身免疫性疾病的治疗中发挥作用。 2.⠥𘥦姏 单抗 - 主要靶向白细胞介素 - 6(IL - 6),而不是IL - 6受体。它可以特异性地结合IL - 6,抑制IL - 6介导的信号通路,进而发挥抗炎作用。司妥珠单抗主要用于治疗人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性、人类疱疹病毒 - 8(HHV - 8)阴性的多中心Castleman病(MCD)。 二、适应症不同 1.⠦珠单抗 - 适用于治疗对改善病情的抗风湿药物(DMARDs)治疗应答不足的中到重度活动性类风湿关节炎的成年患者;还用于治疗全身型幼年特发性关节炎(sJIA);在成人Still病等疾病治疗中也有应用,可以有效控制发热、皮疹等炎症症状。 2.⠥𘥦姏 单抗 - 主要用于治疗HIV阴性、HHV - 8阴性的MCD。这是一种罕见的淋巴增殖性疾病,司妥珠单抗能够减少患者的炎症症状和肿大淋巴结体积,改善患者的生活质量。 三、用法用量可能不同 1.⠦珠单抗 - 用于类风湿关节炎时,一般推荐的剂量是8mg/kg,每4周静脉滴注1次。在治疗全身型幼年特发性关节炎时,根据体重计算剂量,一般每2周静脉滴注一次。具体的剂量和给药间隔可能会因患者的年龄、病情等因素而调整。 2.⠥𘥦姏 单抗 - 推荐剂量是11mg/kg,静脉滴注,每3周给药一次。同样,实际的用法用量也会根据患者的具体情况进行个体化调整。 四、不良反应特点可能存在差异 1.⠦珠单抗 - 常见的不良反应包括上呼吸道感染、鼻咽炎、头痛等。由于它会影响免疫系统,还可能增加感染的风险,如严重感染、机会性感染等。另外,也可能会出现肝功能异常、血脂升高等情况。 2.⠥𘥦姏 单抗 - 可能出现的不良反应包括感染(如肺炎、蜂窝织炎等)、输注相关反应(如发热、寒战等)、胃肠道症状(如恶心、腹泻等)。与托珠单抗类似,因为其作用机制涉及免疫系统,也有一定的感染风险。
淋巴结肿大,持续发热,铁蛋白高,细胞因子风暴考虑那些疾病? 出现淋巴结肿大、持续发热、铁蛋白高以及细胞因子风暴,可能考虑以下几种疾病: 一、感染性疾病 1.⠧ 毒感染: - 传染性单核细胞增多症:由 EB 病毒感染引起,可表现为发热、咽痛、淋巴结肿大,实验室检查可发现淋巴细胞增多、异型淋巴细胞比例升高、铁蛋白升高等。 - 巨细胞病毒感染:也可出现类似症状,尤其在免疫功能低下的人群中较为常见。 - 严重急性呼吸综合征冠状病毒 2(SARS-CoV-2)感染:在一些重症新冠肺炎患者中,可能引发细胞因子风暴,导致发热、呼吸困难、淋巴结肿大以及铁蛋白等炎症指标升高。 2.⠧𛆨感染: - 伤寒:可引起持续发热、全身不适、肝脾肿大、淋巴结肿大,部分患者铁蛋白可升高。 - 布氏杆菌病:有发热、多汗、关节疼痛、肝脾及淋巴结肿大等表现,炎症指标也可能异常。 3.⠥ 𖤻病原体感染:如支原体、衣原体、真菌等感染在某些情况下也可能出现类似症状,但相对较少见。 二、自身免疫性疾病 1.⠧秺⦖狼疮:可累及全身多个系统,出现发热、淋巴结肿大、面部红斑、关节疼痛等症状,同时伴有自身抗体阳性及炎症指标升高,部分患者铁蛋白也可升高。在病情严重时,可能触发细胞因子风暴。 2.⠦人Still 病:主要表现为高热、皮疹、关节痛、咽痛、淋巴结肿大等,铁蛋白常显著升高,也可能出现细胞因子风暴的表现。 三、血液系统疾病 1.⠦𗋥𗴧䯼尤其是霍奇金淋巴瘤和某些类型的非霍奇金淋巴瘤,常有发热、无痛性淋巴结肿大、盗汗、消瘦等症状,铁蛋白可升高。疾病进展过程中可能出现细胞因子释放综合征,类似细胞因子风暴。 2.⠧𝨡病:部分白血病患者可出现发热、淋巴结肿大、贫血、出血等症状,铁蛋白也可能升高。在某些情况下,如急性白血病细胞大量破坏,可引发细胞因子风暴。 四、其他罕见疾病 1.⠥쨡细胞性淋巴组织细胞增多症:是一种严重的免疫紊乱性疾病,主要表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结肿大,铁蛋白显著升高,伴有细胞因子风暴。 2.⠃astleman 病:根据类型不同,可出现发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状,部分患者铁蛋白升高,在某些情况下可能出现细胞因子风暴。
曼谷当代艺术馆:不可错过的文化体验 如果你来到曼谷,想要体验当地的艺术文化,那么曼谷当代艺术馆绝对是一个不容错过的地方。芊 地址:499 Kamphaengphet 6 Road, Ladyao, Chatuchak, Bangkok 10900 营业时间:周二至周五 10:00~17:00,周六至周日 11:00~18:00 ️ 票价:成人180THB,学生80THB,15岁以下/60岁以上/和尚/残疾人免费 交通方式:艺术馆位于曼谷北部的兰实区,你可以乘坐BTS到Mochit站,然后打车前往。或者从胜利纪念碑乘坐前往Rangsit的公交车,如29路。虽然交通稍显不便,但从市区过去大约需要40分钟。建议直接从酒店打车前往,方便快捷。 艺术馆进门处有一个咖啡厅,提供饮品和食物,你还可以在那里领取免费的矿泉水。坐下来欣赏一下标志性的莲花装置和门口的景象,吸烟区则藏在草丛后面。 颀蠨辶共有五层,跨越六个时代,每一层的主题都各不相同。装修风格上大面积的留白和采光设计,极大提升了观展的舒适度。展出的作品风格多样,主要讲述神话和佛教故事,有些作品可能会让人感到有些不适。不过,装置艺术部分非常现代化,充满了创意。 𘠦后,附上一张你最喜欢的作品照片——“Life still life”,这张作品绝对值得一看。
ANCA 相关性系统性血管炎、抗磷脂综合征、粘膜型寻常型天疱疮等相对罕见的自身免疫病,同样能受益于 CAR-T 细胞疗法。甚至像抗 MuSK 抗体阳性重症肌无力、全身性重症肌无力等神经肌肉相关的自身免疫病,以及 HLA-A2 不匹配肝移植/肾移植后的免疫排斥问题,CAR-T 细胞疗法都展现出了卓越的疗效。 值得一提的是,对于 B 细胞相关性自身免疫性疾病、视神经脊髓炎谱系障碍、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、免疫介导的坏死性肌病、POEMS 综合征、淀粉样变性、自身免疫性溶血性贫血血管炎等复杂的疾病,CAR-T 细胞疗法也发挥了重要作用。 此外,在常见的炎症性肠病,如克罗恩病和溃疡性结肠炎,以及成人 Still 病的治疗中,CAR-T 细胞疗法也显示出了良好的应用前景。 特别是异体通用型 CAR-T 疗法的应用,更是具有重大意义。它能够逆转风湿免疫性疾病造成的损伤,即使是那些出现严重重要器官纤维化,甚至肾衰竭的患者,也有了损伤逆转的可能。这无疑为那些病情危重、预后不佳的患者带来了生的希望。
吉竹申介绘本大集合|你错过了哪本? 最早接触吉竹申介的绘本是在2015年,那时候我还在早教中心工作,还没有斯儿哥。当时,《still stuck》是我这些年里遇到的最萌憨的绘本,没有之一! 斯儿哥一岁多的时候,有一次在日本神户的书店里偶然发现了吉竹的各种新绘本,当时那个惊喜啊!虽然都是英文版,但我还是满心欢喜地买了一大摞带回家。从那以后,每隔一段时间我就会全网搜索吉竹的新书,不管是英文版还是台版,逢新必入! 最近又发现了【爱心树】新出版的《有理由》和《有意见》这两本书,内容依旧是那么好玩、好笑又充满脑洞!斯儿哥的卢卡机器人也能读哦~新版的印刷色彩非常漂亮,封面也有所改良,纸张也更细腻光滑。如果你还没有这两本书,强烈推荐爱心树新出版的这两本! 《跌跌撞撞的爸爸》这本书从爸爸的视角出发,幽默地捕捉了育儿生活中的一些小确幸和小确丧的瞬间,搞笑、温情、心酸…每一页都能引起共鸣! 图8的四本书都值得收藏,绝对不会踩雷!图9的《那么,那么》也一定要入!其他三本书更适合成人阅读,幽默又有哲理,引人深思。 明天我会推荐一些数学启蒙的绘本,敬请期待!
Time flies like water, like an arrow. In the blink of an eye, I have already passed the age of youth. Although I am still young by adults, I think people are not old yet, but that weak heart has already aged under the polishing of time. Childhood playmates are now running around, both for their studies and for life, but ultimately, they are still for life. I don't know if they still remember the beautiful dreams we had on the rooftop under the stars, I only know that my dreams were blessings for you. 年华如水,似箭飞逝,转眼已年过青葱,虽还被大人们成为年轻,我想人还未老,但那颗软弱的心早已在岁月的打磨下苍老而去。童年的玩伴如今都在四处奔波,之于学业,之于生活,但最终,仍是之于生活。我不知道他们是否还记得我们在星光下的屋顶上做的美梦,我只知道我的梦中是对你们的祝福。
《他们的眼睛》:孩子视角下的新世界 朋友送了我一本绘本,名字叫《他们的眼睛》。我更喜欢它的英文书名:Still Young,Still New。这本书在2023年博洛尼亚童书展上被评为100本惊喜好书之一。虽然这个书单的含金量可能不高,毕竟选了100本,但这本书确实让我眼前一亮,觉得非常创新和启发人。 这本书的文字非常简单,像是一场文字和思维的游戏。在大人眼里,孩子是新的;在老人眼里,大人是新的;在这些乌龟眼里,老人是新的;在大树眼里,这些乌龟是新的;在高山和大海眼里,大树是新的;在地球眼里,高山和大海是新的;在宇宙眼里,地球是新的。 接下来该怎么写呢?作者写道:在孩子眼里,即使是很老的宇宙,也还是很新的。画家用好几个整页图描绘了孩子眼里这个全新的世界。 读完这本书后,你会有一种焕然一新的感觉。你会提醒自己,要像孩子一样去观察和感受世界。当你获得了一种全新的目光,就可能有创造性的发现。而这,就是读大奖绘本的妙处之一。
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