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皮质基底节变性在线播放_皮质基底节变性诊断标准(2024年12月免费观看)

内容来源：兔耳朵在线影院所属栏目：导读更新日期：2024-11-30

皮质基底节变性

什么是帕金森叠加综合症？什么是帕金森叠加综合症。大家好，我是河北省三甲公立医院的医生王康平。帕金森叠加综合征是指患者在帕金森病的基础上叠加了其它的系统症状，会使脑部出现萎缩和病变，主要包括三类疾病，分别是多系统萎缩、进行性核上性麻痹和皮质基底节变性。这个病在初期的时候症状与帕金森病有些类似，但在后期发展过程中会慢慢分离。患者还会出现椎体外系受损的症状，比如说四肢的肌张力增高，动作迟缓，伴有震颤和自主神经功能损害，甚至一部分患者还会出现小脑损伤症状。你明白了吗？

近日，郑佩佩的追思会在纽约办了。她家的四个孩子全都到场了，就连大导演李安也来了，还讲了段特别感人的话呢。说起来，郑佩佩是在2024年7月17日美国时间走的，享年78岁。听说她2019年就查出得了种叫皮质基底节变性的罕见病，跟帕金森病有点像，但没法治。家里人说她不想公开，就自己悄悄应对，剩下的时间都是跟孩子们、孙子孙女们一起过的。郑佩佩还决定把大脑捐给医学研究呢。回顾郑佩佩这一辈子啊，演了不少好片子，都是经典，《唐伯虎点秋香》《卧虎藏龙》《杨门女将》《轻轻摇晃》《宝莲灯》《情人石》《大醉侠》《花木兰》等。

「走路常摔跤需警惕这个疾病」 68岁的林伯（化姓），一年前出现行走不稳、头晕和头部昏沉感。起初未重视，症状逐渐加重。三个月前开始频繁跌倒、言语含糊、饮水呛咳。在广东三九脑科医院眩晕门诊，神经内六科孙永奇主任医师通过详细问病查体，发现林伯有眼球垂直运动障碍和头颈部肌张力增高，初步诊断为帕金森叠加综合征。进一步的颅脑MR检查显示中脑脚间池增宽和中脑体积缩小，确诊为进行性核上性麻痹（PSP）。经过治疗，林伯的症状有所改善。出院时，孙永奇强调回家后要坚持锻炼和规律用药。孙永奇介绍，PSP是一种非典型帕金森综合征，隐匿起病，主要临床表现包括行为异常、言语障碍和运动障碍，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹，伴姿势不稳、易跌倒。其特征性的临床表现具有较高的辨识度，但PSP的临床表现变异性很大，且临床表型具体多样性，目前分为7种亚型，因此对疾病诊断带来了一定的难度。早期易被误诊为帕金森病及多系统萎缩、皮质基底节变性、额颞叶痴呆等神经变性病。「进行性核上性麻痹」「帕金森综合征超话」阿伯走路常摔跤，需警惕这个疾病！

帕金森叠加综合征是一组神经系统变性疾患，病因不清，其症状类似帕金森病，但症状和病变范围比帕金森病广泛，进行性核上性麻痹是常见的的帕金森叠加综合征之一。进行性核上性麻痹(progressivesupranuclear palsy，PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综合征。PSP的发病年龄一般为50-70岁，平均病程为5-9年。特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病(Parkinson's disease)及其他神经变性病:如多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、额颞叶痴呆(frontotemporaldementia,FTD)等。虽然典型PSP以其特征性的临床表现具有较高的辨识度，但PSP的临床表现变异性很大，其症状可谓“像雾像雨又像风”。其临床症状主要有以下几种类型。

帕金森综合症和帕金森病，这两个词对于大多数人来说似乎并无太大区别。 2. 区别：帕金森综合症与帕金森病的区别主要体现在病因、病理改变、临床表现、治疗及预后等方面。了解这些区别，有助于临床医生为患者制定更为精准的治疗方案。然而，在医学领域，这两个概念实则有着本质的区别。本文将为您揭开这层神秘的面纱，带您深入了解这两种疾病的异同，并提供一些独特见解。一、帕金森病与帕金森综合症的定义 1. 帕金森病帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，主要影响中老年人。其病因尚不明确，但研究表明，遗传、环境等因素可能与帕金森病的发病有关。帕金森病的主要病理改变是黑质多巴胺能神经元的变性死亡，导致多巴胺分泌减少，从而出现运动症状，如静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等。 2. 帕金森综合症帕金森综合症（Parkinsonism）是一组以帕金森病症状为主要表现的疾病总称，包括帕金森病、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性等多种疾病。

帕金森发病原因是什么帕金森病的发病原因复杂多样，主要包括以下几个方面：一、遗传因素帕金森病具有遗传倾向，家族中有患病者，则其他成员患病的风险会增高。这表明遗传因素在帕金森病的发病中占据一定地位。然而，并非所有有家族史的人都会患病，且至今尚未在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的遗传机制可能涉及多个基因和环境因素的相互作用。二、环境因素长时间处于不良环境中，接触某些化学物质，如除草剂、杀虫剂、塑料聚苯乙烯的纳米颗粒以及工业污染、室内装修污染、电脑辐射等，可能会对神经系统造成损害，从而增加帕金森病的发生率。这些化学物质能够吸引突触核蛋白的积累，诱发帕金森样症状。此外，农药和杀虫剂的广泛使用也被认为与帕金森病的发病率上升有关。三、神经系统老化随着年龄的增长，黑质多巴胺能神经元会出现退行性变，导致多巴胺分泌不足，从而引发帕金森病。这是帕金森病发病的一个重要原因，尤其在中老年人群中更为常见。四、药物因素盲目用药可能导致多巴胺能神经元变性坏死，进而引发帕金森病。一些抗精神病的药物，如酚噻嗪类和丁酰类药物，可能会产生类似帕金森病的症状。因此，在使用药物时应遵循医嘱，避免盲目用药。五、感染因素某些病毒感染可能导致脑组织受损，进而造成多巴胺神经元受损，引发帕金森病。然而，这一因素在帕金森病发病中的作用尚不完全清楚，需要进一步研究。六、发病机制除了上述因素外，帕金森病的发病机制还包括线粒体功能障碍、氧化应激、蛋白质异常聚集以及免疫炎性机制等。这些机制在帕金森病的发病过程中起着重要作用，但具体作用机制仍需进一步深入研究。

帕金森综合征是一种神经系统退行性疾病。从症状表现来看，主要有四大典型症状。一是静止性震颤，即肢体在静止时出现不自主的颤抖，例如手部的“搓丸样”动作。通常是最先出现的症状，表现为手指像搓丸一样震颤，频率大约为每秒4-6次，当注意力集中或睡眠时震颤可以暂时消失，紧张时加剧。二是肌强直，肌肉变得僵硬，活动时感觉关节像被上了发条一样阻力增加。三是运动迟缓，动作变慢，如走路时步伐变小、变慢，转身困难等。四是姿势平衡障碍，患者容易失去平衡，行走不稳，甚至摔倒。早期表现为走路时患肢拖曳，随病情进展，步伐变小，越走越快，呈“慌张步态”。从病因角度，帕金森综合征的病因较为复杂。可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等多种因素有关。一些有毒物质的接触、脑部外伤等也可能增加患病风险。

一上海58岁的老师，经大夫就诊后怀疑是帕金森，尝试多种药物后无果，却被中医诊断出帕金森叠加综合征！这次的病人姓卢，从事的教育行业，58岁，上海人，2016年，到医院做检查未定性，大夫怀疑是原发性帕金森，所以开了美多芭，吃了一段时间，却没太大效果。后又经多位神经内科的专家就诊，也怀疑是帕金森，调整了多巴丝肼片的剂量，还是没太大变化，换成息宁、泰舒达，结果均如此。起初只是左侧的手抖，后发展到下肢，又从左侧发展到右侧，感到疲惫和乏力（那时还没咋感觉到肢体的僵硬，以为是手抖引起的），严重的失眠，大便秘结，夜尿多等。我们接诊时，已经发展成为两侧的肢体性震颤，还伴随着肢体僵硬及多系统萎缩。前期是很难鉴别帕金森病与帕金森叠加综合征的，除非出现多系统萎缩、进行性核上线麻痹或皮质基底节变性，否则很容易被诊为原发性帕金森，若没有明显的特征表现，几乎所有大夫都不会考虑帕金森叠加综合征，因为这种概率真的很小。

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